Mastozytose

Die Symptomatik der systemischen Mastozytose ist sehr ähnlich wie die des MCAS. Das Wort "systemisch" sagt es bereits, es betrifft den gesamten Organismus.

Zitatbeginn: "Denn im Grunde handelt es sich beim MCAS und der systemischen Mastozytose um ein und dieselbe Erkrankung! Die einzige Besonderheit, die die systemische Mastozytose kennzeichnet, ist eine spezielle Mutation." Zitatende. (Quelle: "Die systemische Mastzellerkrankung - MCAS und SM: Symptome einordnen, die Diagnose finden und die besten Therapien nutzen. Die wichtigsten Fragen und Antworten." Seite 16, Absatz 3. (Trias-Verlag)

Die Autoren: Apl. Prof. Dr. med. Gerhard J. Molderings und Univ.-Prof. Dr. med. Martin Mücke.

Die Symptome können vielfältig sein, von physischen, immunologischen, neurologischen bis hin zu psyschischen Symptomen. Sie sind den Symptomen des MCAS sehr ähnlich. (Siehe unter dem Reiter "Symptome")

Ein Diagnosekriterium bei der seltenen systemischen Mastozytose ist eine Mutation des KIT-D816V. Es gibt noch weitere Mutationen die zu einer systemischen Mastozytose führen, die KIT-D816V ist jedoch gut erforscht, so liegt das Augenmerk bei der Diagnostik u. a. auf das KIT-D816V.
Multifokale Mastzellinfiltrate der Knochenmarkbiobsie, der Organe oder Haut sind weiterer Kriterien.

Vorkommen der  Antigene CD2 oder CD25 durch Mastzellen, atypische Mastzellen größer als 25% der Mastzellen in Organen oder Knochenmark.
Ein höherer Wert von mehr als 20 ng/ml der Tryptase im Blutserum wird der Mastozytose zugeordnet. Häufig wird ersteinmal der Tryptasewert und das Abbauprodukt des Histamins, N-Methylhistamin und Methylimidazolessigsäure im Urin untersucht.

Die systemische Mastozytose ist in der Diagnostik nicht ganz einfach, man geht von einer Dunkelziffer nicht diagnostizierter Patienten aus.

Therapeutisch wird die systemische Mastozytose u. a. mit H1 und H2 Antihistaminika, Leukotrienhemmer, Chromoglicinsäure - wird von den KK getragen - bei MCAS nicht, in schweren Fällen mit Interferon, Tyrosinkinase-Inhibitoren, Biologika, Omalizumab, Bisphosphonate bei fortgeschrittener Osteopenie - Osteoperose, Vit. D bei Vit. D Mangel, behandelt.

Bei schweren Fällen u. U. allogene Stammzelltransplantationen (Mastzellleukämie).

Kortison, bei Hautbeteiligung mit lichtempfindlichen Wirkstoffen und nachfolgender Bestrahlung der Haut mit UV-A-Strahlen bei Hautbeteiligung oder kutaner Mastozytose.

Hyposensibilisierung bei Allergien gegen Insektengifte.

Wie beim MCAS ist eine histaminarme Ernährung, Meidung von Medikamenten und Lebensmittteln die Histidin/Histamin enthalten oder diese im Körper triggern, zu vermeiden. 

Stress, Sport, Belastung, Hitze, Kälte triggert die Mastzellen und führt zu einer höheren Ausschüttung der Mediatoren, was wiederum eine Verschlechterung des Gesundheitszustands herbeiführt.

Alles wovon der MCAS Patient profitiert, könnte auch für den Mastozytose Patienten von Vorteil sein. Auch hier gilt; jeder ist anders und kein Patient gleicht dem anderen.

Durch vorsichtiges Ausprobieren zeigt sich, wo die Grenzen liegen, was vertragen und was nicht vertragen wird.

Betroffene, die zu Anaphylaxien neigen (die aggressivste Form der allergischen Reaktion, die unbehandelt zum Tod führen kann) sollten stets ein Notfallset mit sich führen:

• Adrenalinpen (in 2facher Ausführung, sollte ein Pen nicht auslösen)
• Flüssiges Kortison
• H1 Antihistaminika
• Kortisontabletten
• Notfallausweis

Eine ausreichende Schulung und Aufklärung im Umgang in einer Notsituation über die Handhabung der Notfallmedikamente sollte erfolgen.

Vor OPs sollte mit dem Ärzteteam eine Prämedikation besprochen werden.

Es gibt viele problematische, unverträgliche Medikamente/Wirkstoffgruppen die bei einer systemischen Mastozytose starke Mastzellreaktionen und/oder eine Verschlechterung bis zur Anaphylaxie hervorrufen können, wie z. B. nicht-steroidale Antirheumatika (NSAR) wie Diclofenac, Opioide, Morphine, Acetylsalicylsäure, Barbiturate, Muskelrelaxanzien, Chemotherapeutika, Röntgenkontrastmittel, Codein, Antibiotika usw.

Es gibt Listen mit verträglichen und unverträglichen Medikamenten/Wirkstoffgruppen im Internet zu finden, die sehr hilfreich sind.

Für alleinstehende Erkrankte wäre es eine Möglichkeit, neue Medikamente in der Arztpraxis einzunehmen, sollte das Medikament nicht vertragen werden, kann der Arzt den Patienten im Notfall versorgen.
Es wird bessere und schlechtere Phasen geben. Selbstfürsorge ist sehr wichtig, auf Körpersignale achten und danach handeln. Stress vermeiden, auch emotionale Belastung ist Stress und sollte so weit wie möglich vermieden werden.

Ein Ernährungstagebuch mit Symptomen/Reakionen führen (in der MCAS (Mastozytose) App enthalten. Im Google Play Store und Apple Store kostenlos zum Download bereit.

Mit dem Partner, der Familie, Freunden über die Erkrankung sprechen, die MCAS (Mastozytose) App weiterempfehlen, damit Ärzte, medizinische Angestellte, Familienangehörige sich informieren können und somit mehr Verständnis wächst - und die Erkrankung in der Gesellschaft sichtbar wird, sehr wichtig für uns!

Ich wünsche Ihnen alles Gute, viel Verständnis aus Ihrem Umfeld, bleiben Sie stark und hoffnungsvoll.

Ihre Kerstin Taux - Osnabrück, Deutschland

Diese Webseite ersetzt keinen Arztbesuch. Jegliche Therapie in Form von Medikamenten besprechen Sie bitte mit Ihrem behandelnden Arzt.

Die Medikamente oder Wirkstoffe, die in dieser Webseite und MCAS und Mastozytose App aufgeführt werden, sind keine Medikamente Empfehlungen, es sind lediglich Angaben, welche Medikamente zum Einsatz in der Mastzelltherapie kommen „könnten“.

Auch die Verträglichkeit der Medikamente ist von Person zu Person unterschiedlich.

Deshalb besprechen Sie bitte jegliche medikamentöse Therapie ausschließlich mit Ihrem behandelnden Arzt. Die Webseiten und MCAS - Mastozytose App Anbieterin übernimmt keine Verantwortung für Ihre persönliche Medikation.

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